Ob qhov chaw loj ntawm glycogen cia glycogen cia Tsis ntev los no peb tau tshaj tawm tias recombinant human acid-alpha glucosidase (rhGAA, Alglucosidase alfa), FDA pom zoo kho rau Pompe tus kab mob, ua rau muaj txiaj ntsig zoo. txo glycogen qib hauv thawj cov leeg nqaij los ntawm cov neeg mob GSD IIIa [97]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › articles › PMC4682885
Kev txhim kho Preclinical ntawm Kev Kho Tshiab rau Glycogen Cia …
yoglub siab thiab pob txha leeg.
Qhov twg ntawm lub cev yog glycogen khaws cia quizlet?
Cov chaw tseem ceeb yog nyob rau hauv Lub Siab(tswj cov ntshav qabzib qib) thiab Cov leeg nqaij (muab lub zog thaum lub sijhawm ceev ceev). Lub siab muaj peev xwm khaws cia ntau dua tab sis Cov leeg muaj qhov chaw ntau dua yog li muaj glycogen ntau khaws cia hauv MUSCLES. Precursor rau glycogen uas tuaj yeem siv los txuas ntxiv thiab tsim glycogen molecule.
Qhov chaw cia hauv lub cev yog dab tsi?
Glucose yog qhov tseem ceeb ntawm roj rau peb lub hlwb. Thaum lub cev tsis tas yuav siv cov piam thaj rau lub zog, nws khaws cia hauv lub siab thiab cov leeg. Daim ntawv khaws cia ntawm cov piam thaj no yog tsim los ntawm ntau cov kua nplaum uas txuas nrog thiab hu ua glycogen.
Glycogen khaws cia li cas?
Glycogen yog khaws cia hauv daim siab. Thaum lub cev xav tau ntau zog, qee cov proteins hu ua enzymes zom glycogen rau hauv qabzib. Lawv xa cov piam thaj tawm mus rau hauv lub cev. Thaum ib tug neeg muaj GSD, lawv ploj lawm ib qhoCov enzymes uas zom glycogen.
Qhov twg hauv qab no yog lub cev qhov chaw khaws cov piam thaj ntau tshaj plaws?
Raws li lub cev loj tshaj plaws hauv lub cev, lub siab ua ntau yam huv thiab metabolic hauv lub cev, ib qho yog khaws cov piam thaj hauv nws daim ntawv glycogen. Lub siab muaj peev xwm muaj txog li 10% ntawm nws qhov ntim hauv glycogen, sib piv rau 1% cia los ntawm ntim ntim rau hauv cov leeg pob txha.